IgA Nephritis: Prognose des Krankheitsverlaufs
Die Prognose des Krankheitsverlaufs ist aus mehreren Gründen von entscheidender Bedeutung. Einerseits benötigen Betroffene mit hohem Risiko eine angemessene Therapie. Andererseits sollten Betroffene mit niedrigem Risiko keinen unnötigen Behandlungen unterzogen werden. Vor diesem Hintergrund ist die IgA-Nephropathie eine komplexe Krankheit, weil das Risiko einer fortschreitenden Verschlechterung der Nierenfunktion sehr heterogen ist.1 In der Vergangenheit stützten sich Risikostratifizierungen und Behandlungsentscheidungen auf verschiedene klinische Risikofaktoren, die jedoch recht ungenau sein können.1
Warum ist es so wichtig, das Fortschreiten der Krankheit genau vorherzusagen?
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der IgAN-Betroffenen: unnötige Behandlung, weil sie scheinbar nur ein geringes Risiko haben und die Krankheit nicht fortschreitet
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der IgAN-Betroffenen: Behandlungsverweigerung trotz Hochrisiko-MEST-Score und Nierenversagen
Barbour SJ et al. International IgA Nephropathy Network. Evaluating a New International Risk-Prediction Tool in IgA Nephropathy. JAMA Intern Med 2019; 179(7): 942–952.
Es wird ein präzises Prognoseinstrument zur Bewertung der patientenspezifischen Risikostratifizierung und für optimale Behandlungsentscheidungen benötigt
Zur Vermeidung einer Über- oder Unterbehandlung wurde ein internationaler Risikoprognoserechner entwickelt, welcher das Fortschreiten der IgA-Nephropathie zum Zeitpunkt der Nierenbiopsie vorhersagen kann.1 Dieser Rechner nutzt die eGFR und die Proteinurie als Surrogatmarker sowie andere Werte, wie den mittleren arteriellen Blutdruck (MAP), den Body-Mass-Index (BMI), das Alter, die bisherige Medikation und den MEST-Wert zur Bewertung der Nierenfunktion. Der MEST-Score basiert auf der Nierenhistologie und umfasst vier Komponenten: mesangiale (M) und endokapilläre (E) Hyperzellularität sowie segmentale (S) und interstitielle Fibrose/Tubulusatrophie (T). Ein weiterer neu entwickelter Prognoserechner berücksichtigt darüber hinaus auch bestimmte ethnische Merkmale.1
Beide Prognose-Tools wurden im Rahmen einer großen internationalen Kohortenstudie mit mehr als 3.900 Patientinnen und Patienten aus Europa, Nordamerika, Japan und China validiert. Beide wurden als zuverlässige Methoden eingestuft, die Ärztinnen und Ärzten dabei helfen sollen, das Therapiemanagement bei IgA-Nephropathie zu verbessern.1 Sie sind laut KDIGO-Leitlinie 2021 „wertvolle Ressourcen“ zur Beurteilung der Krankheitsprognose.2
Ausschnitt des Internationalen IgAN-Prognoserechners für Erwachsene
Die Risikogleichungen wurden anhand einer multiethnischen internationalen Kohorte von Patientinnen und Patienten mit durch Biopsie nachgewiesener idiopathischer IgA-Nephropathie abgeleitet. Diese dienen zur Vorhersage des Risikos eines 50%igen Abbaus der eGFR oder einer Niereninsuffizienz im Anschluss an eine Biopsie.1
eGFR und Proteinurie: die wichtigsten klinischen Endpunkte zur Vorhersage des Krankheitsverlaufs
eGFR: ein entscheidender funktioneller Endpunkt
Die geschätzte glomeruläre Filtrationsrate, kurz eGFR, ist einer der bekanntesten funktionellen Endpunkte, der eine Verschlechterung der Nierenfunktion anzeigt.3, 4, 5 Bei einer IgA-Nephropathie korreliert die Verringerung der eGFR direkt mit einer schlechteren Nierenprognose.3, 6 Daher gilt die eGFR als nützlichster Wert zur Messung der allgemeinen Nierenfunktion.3
Proteinurie: ein entscheidender Surrogatendpunkt
Bei IgAN besteht ein enger und konsistenter Zusammenhang zwischen dem Ausmaß und der Dauer der Proteinurie und dem Verlust der Nierenfunktion bzw. der Verschlimmerung der Niereninsuffizienz.7 Die Proteinurie-Werte sind nicht konstant und schwanken episodisch, dennoch sind sie ein nützlicher, nicht invasiver und kostengünstiger Indikator für den Krankheitsverlauf der IgA-Glomerulonephritis.5, 7 Sie liefern einen sogenannten Surrogatendpunkt, der als Indikator für eine Nierenschädigung dient.7 Eine Verringerung der Proteinurie gilt somit als aussagekräftiger Surrogatmarker für ein verbessertes Behandlungsergebnis bei Patientinnen und Patienten mit IgA-Nephropathie.
Erfahren Sie mehr über IgAN.
Wer ist betroffen?
Was wissen Sie über die ethnischen, geografischen, altersbedingten und geschlechtsspezifischen Unterschiede in Bezug auf die Prävalenz der IgA-Nephropathie? Erfahren Sie mehr über die Menschen, die von dieser Krankheit betroffen sind.
Krankheitsverlauf
Verschaffen Sie sich einen Überblick über den Krankheitsverlauf der IgA-Nephritis und darüber, wie sich diese Erkrankung manifestiert. Hier erfahren Sie mehr über den zeitlichen Fortschritt der Krankheit sowie die krankheitsfördernden Faktoren.
Krankheitsursache
Entdecken Sie die pathophysiologischen Phasen der IgA-Nephropathie: Finden Sie heraus, wie IgAN im Darm entsteht, welche Rolle IgA dabei spielt und welche Faktoren die Krankheit auslösen können.
Referenzen
- Barbour SJ et al. International IgA Nephropathy Network. Evaluating a New International Risk-Prediction Tool in IgA Nephropathy. JAMA Intern Med 2019; 179(7): 942–952.
- Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021; 100(4S): 1–276.
- Levey AS et al. Change in Albuminuria and GFR as End Points for Clinical Trials in Early Stages of CKD: A Scientific Workshop Sponsored by the National Kidney Foundation in Collaboration With the US Food and Drug Administration and European Medicines Agency. Am J Kidney Dis 2020; 75(1): 84–104.
- Barbour S, Reich H. An update on predicting renal progression in IgA nephropathy. Curr Opin Nephrol Hypertens 2018; 27(3): 214–220.
- Selvaskandan H et al. Monitoring Immune Responses in IgA Nephropathy: Biomarkers to Guide Management. Front Immunol 2020; 11: 572754.
- Goto M et al. A scoring system to predict renal outcome in IgA nephropathy: a nationwide 10-year prospective cohort study. Nephrol Dial Transplant 2009; 24(10): 3068–3074.
- Thompson A et al. Proteinuria Reduction as a Surrogate End Point in Trials of IgA Nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol 2019; 14(3): 469–481.